Аннотация на русском языке: В основе патогенеза синдрома Гудпасчера лежит аутоимунный патологический процесс, который заключается в выработке аутоантител, действующих против структурных компонентов мембран почечных клубочков и альвеол. Заболевание является органоспецифическим и его этиологический компонент до конца не известен. Синдром представляет собой сочетание тяжелого легочного поражения по типу геморрагического альвеолита и быстропрогрессирующего гломерулонефрита.В некоторых источниках данный синдром интерпретируется как «геморрагическая интерстициальная пневмония с нефритом», «идиопатический гемосидероз легких с гломерулонефритом», «легочно-почечный синдром».
Abstract: The pathogenes
The summary in English: The pathogenesis of Goodpasture syndrome is based on an autoimmune pathological process, which consists in the production of autoantibodies acting against the structural components of the membranes of the renal glomeruli and alveoli. The disease is organ-specific and its etiological component is not fully known. The syndrome is a combination of severe pulmonary lesions such as hemorrhagic alveolitis and rapidly progressive glomerulonephritis.In different sources, this syndrome has other names such as "hemorrhagic interstitial pneumonia with nephritis", "idiopathic hemosiderosis of the lungs with glomerulonephritis", "pulmonary renal syndrome".
Ключевые слова:
синдром Гудпасчера, аутоантитела, гломерулонефрит, пневмонит, коллаген α3(IV).
Key words:
Goodpasture syndrome, autoantibodies, glomerulonephritis, pneumonitis, collagen α3(IV).