Аннотация на русском языке: Проблематика дифференциальной диагностики первичных наследственных полинейропатий является трудной, однако, весьма значимой задачей современной медицины. Это обусловлено тем, что в дебюте заболевания манифестирует клиника полиорганного поражения, а неврологические симптомы дебютирует со временем, что безусловно крайне затрудняет диагностику и требует более детального сбора анамнеза, проведения генетических тестов, распознавания биомаркеров, а также тщательного проведения дифференциального диагноза.

The summary in English: The problem of differential diagnosis of primary hereditary polyneuropathy is difficult, however, a very significant task of modern medicine. This is due to the fact that the clinic of a multiorgan lesion manifests itself in the debut of the disease, and the neurological symptoms debut with time, which certainly makes diagnosis very difficult and requires more detailed history taking, genetic testing, recognition of biomarkers, and careful differential diagnosis.

Ключевые слова: поражения периферической нервной системы, болезнь Фабри, амилоидоз, полинейропатии.
Key words: lesions of the peripheral nervous system, Fabry's disease, amyloidosis, polyneuropathy.