Аннотация на русском языке: В настоящей обзорной статье представлен анализ клинического случая аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек (АДПБП), публикации отечественных и зарубежных медицинских печатных изданий и литературы по данной проблеме. В статье обобщены и представлены: актуальная информация по классификации мутаций, этиология и патогенез данного заболевания, подкрепленные международными и российскими статистическими данными. Основной задачей статьи является разбор клинического случая, обобщение российских и зарубежных передовых исследований в области АДПБП с целью распространения и применения в российской медицинской практике данного опыта и информации.

The summary in English: This review presents an analysis of the clinical case of autosomal-dominant polycystic kidney disease (ADPKD), along with an analysis of domestic and foreign medical publications and literature on this issue. The article summarizes and presents: relevant information on the classification of mutations, etiology and pathogenesis of the disease, which are confirmed by international and Russian statistics. The main focus of the article is to study the clinical case, to summarize the Russian and foreign advanced research in the field of ADPKD with the aim of disseminating and applying this experience and information in Russian medical practice.

Ключевые слова: ПБП; Поликистозная болезнь почек, АДПБП; Аутосомно-доминантная поликистозна болезнь почек; АДПП; Аутосомно-доминантный поликистоз почек; PKD 1; PKD 2 и PKD 3; Полицистин 1; Полицистин 2.
Key words: PKD; Polycystic kidney disease; ADPKD; Аutosomal-dominant polycystic kidney disease; PKD 1; PKD 2 и PKD 3; Polycystin 1; Polycystin 2.