Аннотация на русском языке: Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (или болезнь Макьяфавы-Микели, Штрюбинга-Маркиафавы) представляет собой редко встречающееся приобретенное заболевание, связанное с нарушением работы гемопоэтических стволовых клеток, в результате диффенренцировки и созревания которых образуются все виды клеток крови (эритроцитов, тромбоцитов и различных видов лейкоцитов) .
Не смотря на то, что данное заболевание является достаточно редким, оно представляет интерес для современной медицины и науки в целом. Поиск механизмов возникновения, возможных осложнений, профилактики и лечения данного заболевания стали причиной многочисленных исследований, об одном из которых речь пойдет ниже.
The summary in English: Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a rare acquired disorder of hematopoietic stem cells, which produces all kinds of blood cells (such as erythrocytes, platelets and different types of leucocytes).
Although this disease can be founded quite rarely, paroxysmal nocturnal hemoglobinuria is very interesting for medicine and science in generally.
Searching appearance mechanisms, possible complications, prevention and treatment of this disease are causes for many different investigations ,one of which will be discussed below.
Ключевые слова:
аплазия, тромбоз, гемоглобинурия, гемолиз, патологии стволовых клеток, гемолитическая анемия, тромбоэмболия, тромбоз церебральных вен.
Key words:
aplasia, thrombosis, hemoglobinuria, hemolysis, pathology of stem cells, hemolytic anemia, thrombosis, cerebral venous thrombosis.